典型的自身免疫缺陷病例（典型的自身免疫缺陷病例是）

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1、桥本病即桥本氏甲状腺炎，是一种慢性淋巴性甲状腺炎，其严重性取决于病情的具体情况，桥本氏甲状腺炎需要积极治疗。桥本氏甲状腺炎已经成为中青年妇女比较常见的甲状腺疾病。

2、桥本病，也称为自身免疫性甲状腺炎或桥本氏病，是甲状腺炎中最常见的类型，主要影响女性，尤其在30至50岁之间较为多见，但也可能影响儿童。疾病发展缓慢，初期可能无明显症状，仅发现甲状腺肿大，质地硬如橡皮，不痛或轻微不适。

3、桥本氏病，也称自身免疫性甲状腺炎，是一种起病隐匿的慢性甲状腺病。它主要是由于多种原因导致人体免疫系统紊乱，机体产生了针对自身甲状腺的有毒物质——自身抗体，进而导致甲状腺功能减退或者功能严重衰竭。

免疫缺陷病的特点包括：体液免疫缺陷：患者的免疫反应较弱，常出现反复的细菌感染。由于淋巴组织中缺乏生发中心和浆细胞，血清免疫球蛋白水平测定有助于识别此类疾病。细胞免疫缺陷：表现为病毒、真菌、胞内寄生菌和某些原虫的严重感染。

免疫缺陷病主要分为原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病两类：原发性免疫缺陷病又称先天性免疫缺陷病，由遗传因素导致免疫系统发育异常，通常在婴幼儿期发病。其核心特征是免疫系统结构或功能存在先天缺陷，导致抗感染能力显著降低。

先天性免疫缺陷病患者常表现为反复或持续的感染，感染部位以呼吸道最常见。感染性质取决于免疫缺陷类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细菌引起，如葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌等，临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎和脓皮病等。

获得性免疫缺陷综合征，简称艾滋病，是一种由人免疫缺陷病毒（HIV）感染引发的传染病。其核心病理机制是HIV对机体免疫系统的特异性攻击，具体表现为以下关键点：病毒作用机制HIV主要靶向CD4阳性T淋巴细胞，这类细胞是免疫系统的核心调控者。

免疫缺陷病主要包括以下几类：原发性免疫缺陷病：慢性肉芽肿：一种遗传性白细胞功能缺陷病。低丙种球蛋白血症：血浆中免疫球蛋白浓度低下或缺乏的免疫缺陷病。严重联合免疫缺陷病：T细胞和B细胞功能联合缺陷导致的免疫缺陷病。共济失调毛细血管扩张症：一种遗传性神经系统疾病，伴随免疫系统异常。

X连锁严重联合免疫缺陷病发病机制：ILILILIL9和IL15受体γ链缺陷：这些细胞因子在T细胞和NK细胞的发育和功能中起关键作用。γ链缺陷导致这些细胞因子信号传导受阻，从而影响T细胞和NK细胞的正常发育和功能。

HIV感染后的典型疾病之一马尔尼菲青霉菌（PM）是一种在艾滋病病毒感染者中常见的机会性感染。马尔尼菲青霉菌感染多呈隐匿性起病，免疫缺陷者多见，早期临床表现不典型。在HIV感染者中，由于病毒导致的人体免疫力急剧下降，这种病症容易发作。

马尔尼菲蓝状菌（原名马尔尼菲青霉菌）是一种条件致病性真菌，具有温度敏感的双相性特征。在25℃条件下，它呈现为菌丝相；而在37℃条件下，则转变为具有致病性的酵母相。这种真菌于1956年首次被发现，而HIV感染合并马尔尼菲蓝状菌病则在1988年在美国首次报道。

综上所述，马尔尼菲青霉病的病因是由PM这种特殊青霉菌引起的，它主要攻击免疫功能低下的个体，并通过多种途径导致感染。

感染率：在东南亚，TM是位于结核分枝杆菌感染和新型隐球菌感染之后，排名第3的机会性感染疾病。在泰国HIV感染者中TM的感染率为30%，香港艾滋病患者马尔尼菲篮状菌感染率10%，广州地区22%，广西地区17%。自然宿主：竹鼠是马尔尼菲篮状菌的自然宿主。

弓形虫脑病：由刚地弓形虫感染中枢神经系统所致，可累及大脑、小脑、脑干及脊髓。临床表现为头痛、呕吐、抽搐、意识障碍，严重时可导致昏迷或死亡，常见于CD4+T淋巴细胞计数极低的患者。马尔尼菲青霉菌病：由马尔尼菲青霉菌引起的深部真菌病，可侵犯全身多个器官。