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- 1、脑髓鞘病变是怎么引起的
- 2、打破困境,罕见病多发性硬化治疗添「利器」!开启国产化治疗新篇章_百度...
- 3、脑和脊髓内存在着多灶的脱髓鞘斑块,所以临床上常表现为神经系统多部位的...
- 4、MRI平扫+增强协助诊断亚历山大病1例
脑髓鞘病变是怎么引起的
脑髓鞘病变的病因复杂多样，可能由以下因素引起：自身免疫性疾病免疫系统异常攻击自身组织，导致髓鞘受损。多发性硬化是典型代表，其免疫细胞错误攻击中枢神经系统髓鞘，引发脱髓鞘病变。此类疾病多见于青壮年，病程呈慢性进展。感染因素病毒、细菌等病原体直接或间接破坏髓鞘。
年龄因素随着年龄增长，脑白质内神经纤维的髓鞘会发生退行性病变，导致脑白质脱髓鞘。患者常表现为记忆力减退、健忘、头晕等症状。此类改变是自然衰老过程的一部分，但需通过医学检查排除其他病理因素，并在医生指导下进行干预。
感染：感染是脱髓鞘疾病的重要诱因之一。一方面，直接病毒感染（如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎）可引发中枢神经系统脱髓鞘病变；另一方面，感染后继发的免疫反应（如急性感染性多神经根神经炎）也可能导致周围神经系统脱髓鞘。
脑白质脱髓鞘病变的病因复杂，主要涉及血管性、免疫相关、遗传及其他因素，具体如下：血管性因素：脑内小血管病变是常见原因。高血压导致小动脉硬化，血管壁增厚、管腔狭窄，使脑白质微血管长期处于缺血缺氧状态，破坏脑血管自动调节功能，影响营养物质和氧气输送，引发髓鞘损伤。
病因复杂，涉及多因素：年龄因素：儿童期多与先天性遗传代谢性疾病相关，如肾上腺脑白质营养不良，因基因缺陷导致髓鞘合成障碍；中老年期常见于脑小血管病（如动脉硬化引起的慢性缺血缺氧）及自身免疫性疾病（如多发性硬化）。
打破困境,罕见病多发性硬化治疗添「利器」!开启国产化治疗新篇章_百度...
打破困境，罕见病多发性硬化治疗添「利器」！开启国产化治疗新篇章 2023年8月3日，国家药品监督管理局正式批准四川宏明博思药业研发的富马酸二甲酯肠溶胶囊（百特欣）上市，这是国内首个富马酸二甲酯肠溶胶囊的仿制药物，为罕见病多发性硬化（MS）的治疗领域增添了新的“利器”，标志着国产化治疗开启了新篇章。
社会影响与未来展望盛世泰科创始人余强博士指出，罕见病“无药可医”是患者最大的痛点。国产特立氟胺片的上市，体现了对“小群体”的关怀，也推动了罕见病用药保障体系的完善。未来，公司计划开发更高可及性、更优疗效的创新药物，惠及全球患者，进一步彰显中国医药产业的创新能力与社会责任。
首先，解决了药物可及性问题。特立氟胺作为国内外指南推荐的多发性硬化治疗一线药物，此前国内患者长期依赖进口，存在供应不稳定、价格高昂等问题。盛世泰科研发的国产特立氟胺片通过一致性评价，打破了进口垄断，显著提高了药物在国内市场的可及性，确保患者能够持续获得稳定供应。
脑和脊髓内存在着多灶的脱髓鞘斑块,所以临床上常表现为神经系统多部位的...
多发性硬化为一种累及中枢神经系统白质的自身免疫性脱髓鞘性疾病，以病灶播散、多发，病程常有缓解与复发为特征。多见于青壮年，但近年来也有儿童病例的报告。由于脑和脊髓内存在着多灶的脱髓鞘斑块，临床常表现为神经系统多部位的功能障碍。临床表现：发病年龄多为20～40岁，10岁以下发病者占3％～5％。
多发性硬化为一种累及中枢神经系统白质的自身免疫性脱髓鞘性疾病，是以病灶播散、多发，病程常有缓解与复发为特征，起病常在成年早期，但近年来也有较多儿童病例的报告。由于脑和脊髓内存在着多灶的脱髓鞘斑块，临床上常表现为神经系统多部位的功能障碍。
多发性硬化（Multiple Sclerosis， MS）MS是一种累及中枢神经系统（Central Nerve System，CNS）（包括大脑、脊髓和视神经）的疾病， 尽管有些专家认为它是一种自身免疫性疾病，但也有专家反对，因为目前为止MS患者体内受免疫攻击的特异靶点未找到，因此目前较为公认的是，MS是一种免疫介导的疾病。
脱髓鞘疾病的临床表现因具体类型不同而有所差异，主要包括多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，其症状涵盖肢体无力、感觉异常、眼部症状、共济失调、精神症状及周围神经功能障碍等。
MRI平扫+增强协助诊断亚历山大病1例
1、患者中年男性，43岁，因间断性右侧肢体乏力1年余且近期加重，来我院行颅脑MRI平扫+增强检查以了解颅内情况。患者家族史显示其母亲患有多发性硬化，外婆有帕金森综合征史。结合MRI检查结果及临床表现，本例最终诊断为亚历山大病（Alexander disease，AxD）。
2、CT具有高密度分辨率和空间分辨率，平扫即可较清晰区分大脑半球和小脑半球的白质和灰质，增强CT扫描则可增加脑白质病灶的显示能力。但是CT的软组织对比分辨率较低，显示脑干和小脑不佳。所以，CT不能完全显示某些脑白质病灶、其定位和定性诊断能力均受限。
3、CT平扫为片状低密度，MRI为异常信号，多为一侧性，病灶周围有水肿带并有占位效应。增强扫描大部分病灶呈轻度边缘强化、或无明显强化。
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文章不错《多发性硬化典型病例（多发性硬化典型病例分析及概述）》内容很有帮助