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命悬一线--马凡综合征合并主动脉夹层
马凡综合征合并主动脉夹层是一种极其凶险的疾病，患者主动脉随时可能破裂，危及生命，需及时手术抢救。马凡综合征的特征马凡综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，发病率约为1/3000-5000。其中，70%的患者有家族史，30%的患者是自发基因突变。病变主要累及骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。
马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，心血管、骨骼肌肉、眼等多系统会受影响。通常来说，患者有三类较为惧怕的事物 。剧烈运动是其一。马凡氏综合征患者的心血管系统存在病变，如主动脉根部扩张等。
马凡（Marfari）综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病 并发症：心血管最可能并发，主动脉特发性扩张、主动脉瓣狭窄，主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。
如果马凡氏综合症是升主动脉瘤和主动脉瓣关闭不全，建议做Bentalls手术，即切除病变升主动脉和主动脉瓣，用带瓣的人造血管移植到主动脉瓣环位置上，然后将左、右冠状动脉开口吻合到人造血管根部，最后将人造血管与主动脉远心端相吻合。Bentalls手术总费用6万左右。
命运就是这么不公平啊。其实啊，这个患者是“马凡氏综合征”，其自然病死率极高，女性患者容易在妊娠3个月和妊娠后期导致主动脉夹层，具体机制不明。
主动脉夹层的高危因素及防护措施任何人都有发生主动脉夹层的可能，符合以下特点之一的人发生几率高于普通人：高血压；动脉粥样硬化；外伤，特别是高处坠落伤及撞伤；结缔组织遗传性疾病，如马凡综合征；先天性心血管病，如主动脉缩窄；大动脉炎（一种免疫系统疾病）等。
四次大手术“折叠人”才站起,这种病早期经常腰背疼!
经过四次大手术，包括截断大腿肱骨、颈椎、脊椎，并换掉髋关节，李华终于能够站起来。然而，即使经过手术，他仍然需要母亲的照顾，尤其是在日常生活起居方面。
折叠人经历4次手术后重新学走路，致其折叠的原因是强直性脊柱炎。在李华18岁这年降临，李华的身体开始变得很奇怪，他的关节开始出现疼痛，有时候关节四周的肌肉也会出现痉挛。李华不知道自己的身体出了什么问题，以为只是干活累着了，就没当回事。
是的，“折叠人”李华经历了4次“粉身碎骨”的疼痛后，他挺起腰背，重新学习走路。出院后的他，回到湖南老家，他终于实现了20多年的愿望回到童年的老房子看看。看到现在有些破破烂烂的房子，他说：“如果自己不生病的话，早就把这个房子建好了。
李华身体弯曲程度严重，举世罕见，想要改善身体状况，非手术不可。 医生经过讨论，决定在2019年6月13日到2019年12月13日期间给他做四场手术。 这四场手术，因为每一场手术都十分凶险，这也让李华的母亲每每提心吊胆。
李华因为患上了强直性脊柱炎，所以身体在不断变形，直到最后变成了折叠人。每天由年迈的母亲照顾，根本就无法做到生活自理，生活的非常痛苦，为了可以改善自身状况，李华经历了4次粉身碎骨的手术，手术的难度很大，因为李华的病症算是最严重的一种，即便是在世界上都很罕见。
强直性脊柱炎可导致严重身体畸形，但积极治疗有望改善。强直性脊柱炎是一种慢性、进行性、炎症性的风湿性疾病，主要累及脊柱、骶髂关节等中轴关节，也可累及外周关节和关节外组织。该疾病可导致脊柱强直、纤维化，甚至造成不同程度的眼、肺、肌肉、骨骼等病变，是自身免疫性疾病的一种。
今天给大家分享一个比较典型的阳痿证型:寒湿内困
舌淡胖、苔白腻、脉濡缓等体征，均为寒湿内盛之象。治法与方药 针对寒湿内困型阳痿，治法应以温阳散寒、健脾化湿为主。具体方药可选用肾着汤加桂枝、苍术、九香虫、蜈蚣等。方中干姜、桂枝温中散寒；茯苓、白术、苍术益气健脾，燥湿渗湿；九香虫、蜈蚣入肝通络振痿；甘草调和诸药。诸药共奏温阳散寒、健脾化湿之功。
全身性畏寒症状肾阳虚的本质是机体阳气不足，温煦功能衰退。患者常出现手足不温，即使环境温度适宜，四肢末端仍持续发冷，严重者可伴随全身畏寒，需通过厚衣被褥缓解。这种冷感源于肾阳无法推动气血运行至体表末梢，导致热量分布不均。腰膝及骨骼系统异常肾主骨生髓，腰为肾之府。
寒湿之邪停留在经络，关节部位，要用祛风湿通络的药物。中药藤类多具有此种功效；还要根据身体上下肢的不同，选用不同的中药，如羌活一般用于上肢，独活多用于下肢。寒湿之邪停留于脏腑，要选用入脏腑的化湿或者燥湿药。如藿香、陈皮、半夏、厚朴等。寒湿之邪用药，还要看引起寒湿的具体病因。
一） 伤湿：湿邪致伤表，即表湿证。1．湿郁卫表证临床表现：身热不扬，午后热势较显，恶寒，无汗或少汗，头重如裹，身重酸困，四肢倦怠，胸闷脘痞，口不渴。苔白腻，脉濡缓。治法：芳香辛散，宣化表里湿邪。常用方剂：藿朴夏苓汤。
证型主方 阳黄热重于湿：主方是茵陈蒿汤。 湿重于热：主方是茵陈五苓散合甘露消毒丹。 疫毒炽盛证：主方是犀角散。 阴黄寒湿阻遏证：主方是茵陈术附汤。 阳黄、阴黄、急黄的鉴别：阳黄黄色鲜明如橘皮；阴黄黄色晦暗如烟熏；急黄发病急骤，黄疸迅速加深，其色如金。 积聚 病位：肝脾。
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文章不错《比较典型的患者病例叙述（典型病例调查）》内容很有帮助